ARTICOLO ORIGINALE: Guida al COVID-19 per pazienti affetti da patologie neurologiche

Autore: Bernadette Basilico; Revisore: Alda Rocca

Il rischio di sviluppare forme severe di COVID-19 è maggiore tra alcuni gruppi di persone, in particolare tra gli over 70, i malati con patologie croniche o con un sistema immunitario compromesso. In questa guida vengono riportati i fattori di rischio legati alle diverse condizioni neurologiche e alle terapie associate, con particolare attenzione ai pazienti immunodepressi e alle persone con demenza. Inoltre, viene discusso il diffondersi della telemedicina.

Telemedicina

La prima misura da adottare per impedire il diffondersi del virus è l’isolamento sociale. Data questa regola, e la carenza di equipaggiamento per la protezione individuale, è fortemente raccomandato l’uso dell’assistenza sanitaria remota, evitando visite non essenziali in ospedale durante la pandemia di COVID-19.

Al momento sono disponibili vari servizi di tele-sanità, come comunicazioni video interattive e in tempo reale, telefonate, email, messaggi di testo, monitoraggio in remoto dei dati dei pazienti (immagini o parametri fisiologici). Quando la telemedicina non è applicabile, per ridurre le visite ospedaliere si potrebbero applicare delle procedure alternative, come consegnare a domicilio le medicine, rimandare le risonanze magnetiche in pazienti stabili e ridurre la frequenza degli esami di laboratorio.

Assistenza ai pazienti affetti da demenza durante l’emergenza COVID-19Le persone affette da demenza hanno un accesso limitato alle informazioni e ai fatti riguardanti la pandemia di COVID-19. Questi pazienti potrebbero avere difficoltà nel ricordare le misure di sicurezza da adottare, come indossare maschere protettive, o nel comprendere le informazioni di sanità pubblica indirizzate a loro. Ignorare tali avvertimenti, insieme alla mancanza di sufficienti misure di auto-isolamento, potrebbe esporli ad un rischio di infezione più alto.

Tuttavia, oltre alle protezioni fisiche, dovrebbe essere fornito anche sostegno psicologico, tramite l’istituzione di linee telefoniche dirette e consulti online per gli infermieri a domicilio e nelle case di cura.

Consigli generali sulle immunoterapie

Le terapie immunosoppressive possono portare ad alterazioni nel numero, trafficking, proliferazione e funzione dei linfociti, aumentando il rischio di infezioni, incluse quelle virali e respiratorie. E’ quindi ragionevole ipotizzare che tali terapie possano predisporre ad un alto rischio di infezione da SARS-CoV-2 e potenzialmente a infezioni più gravi.

In generale, i pazienti dovrebbero seguire le seguenti raccomandazioni:

  • Non interrompere o alterare le terapie senza prima discuterne con il neurologo
  • I pazienti trattati con immunosoppressori dovrebbero adottare misure extra di isolamento sociale, evitando assembramenti, trasporti pubblici affollati e, dove possibile, ricorrere a consulti medici alternativi (telemedicina)
  • Le terapie con effetti sul sistema immunitario (soprattutto Ocrelizumab, Rituximab, Cladribine, Alemtuzumab, Mitoxantrone) potrebbero aumentare il rischio di contrarre infezioni. In pazienti anziani e con comorbidità (cardiovascolare, polmonare), l’inizio del trattamento dovrebbe essere rimandato (se la patologia lo consente)
  • Qualsiasi combinazione di agenti immunosoppressivi con dosi giornaliere di prednisolone ≥20 mg è considerata ad alto rischio, per cui è raccomandato l’auto-isolamento
  • Infliximab/Rituximab/Ocrelizumab. Queste infusioni aumentano moderatamente il rischio di infezioni virali, perciò i pazienti potrebbero essere più suscettibili al SARS-CoV-2 e alle complicazioni associate. Dopo un’attenta valutazione dei benefici del trattamento, dove possibile, andrebbe considerata la possibilità di ritardare la terapia o ricorrere a delle alternative
  • Evitare l’uso indiscriminato di immunoglobuline intravena (IV). Lo scambio di plasma e immunoglobuline IV dovrebbe essere riservato ai pazienti con aggravamenti acuti o a terapie di mantenimento, utilizzando comunque delle precauzioni extra

Valutazione del rischio associato a COVID-19 in pazienti affetti da patologie neurologiche

Pazienti con patologie che non colpiscono i muscoli coinvolti nella deglutizione e respirazione o il sistema immunitario non sono considerati ad alto rischio per COVID-19. Il rischio è stato classificato come basso, moderato e alto. Ovviamente, il rischio di sviluppare una forma grave di COVID-19 aumenta quando il paziente presenta più di un fattore di rischio (patologia multi-sistemica, immunodeficienza).

In generale, i pazienti dovrebbero seguire le seguenti raccomandazioni:

  • Distanziamento sociale per tutte le persone affette da patologie neurologiche, i loro infermieri e familiari
  • Lavarsi spesso le mani con acqua e sapone o detergenti a base di alcol
  • Auto-isolamento solo per persone ad alto rischio

I pazienti neurologici a rischio basso o moderato potrebbero essere considerati ad alto rischio se presentano ulteriori fattori aggravanti come patologie che colpiscono i polmoni, il cuore, i reni, ecc.

Fattori di rischio per le patologie neurologiche

In generale, nel caso di una patologia attiva non interrompere la terapia perché il rischio di aggravamento eccede quello della terapia stessa.

  Patologia neurologica Rischio di COVID-19   Fattori di rischio   Raccomandazioni
Atrofia muscolare spinale (SMA) A/M Alto rischio per SMA di tipo 2 Alto rischio per SMA di tipo 3 se FVC<60% o uso di BiPAP  
Disordini cognitivi A/M/B Difficoltà bulbari  
Disordini del movimento (e.g. Parkinson) A/M/B Comorbidità, difficoltà bulbare o respiratoria  
Distrofia miotonica M Tosse debole, rischio di infezione al torace, rischio di soffocamento con tosse  
Distrofia muscolare congenita A FVC<60%, NIV, tosse debole, cardiomiopatia   -Fornire farmaci cardiaci -Non interrompere il trattamento con ACE inibitori o beta bloccanti
Distrofie muscolari delle giunture articolari A/M FVC<60%, NIV, tosse debole, cardiomiopatia   -Fornire farmaci cardiaci -Non interrompere il trattamento con ACE inibitori o beta bloccanti
Distrofie muscolari legate al cromosoma X (Duchenne/Becker) A FVC<60%, NIV, tosse debole o cardiomiopatia   -Non interrompere gli steroidi, i farmaci cardiaci, gli ACE inibitori o beta bloccanti -Se moderatamente malati (più di un semplice raffreddore) somministrare doppia dose di steroidi per 3 giorni, poi tornare alla dose originale per 5 giorni -In casi gravi, somministrare steroidi sistemici
Disturbi dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) A/M Immunosoppressione, debolezza bulbare o respiratoria -Le ricadute potrebbero essere devastanti. I pazienti sono incoraggiati a continuare le terapie per la prevenzione degli attacchi (corticosteroidi, azathioprine, mycophenolate mofetil, rituximab, tocilizumab and eculizumab) -Se fosse necessario interrompere o rimandare il trattamento, le ricadute potrebbero essere prevenute somministrando dosi moderate di corticosteroidi (e.g. prednisolone 20 mg)
Disturbo dell’ossidazione degli acidi grassi A Rischio di rabdomiolisi acuta con febbre, infezione, digiuno -Assicurarsi della presenza di un piano di emergenza -Possibile necessità di destrosio intravena
Encefalite autoimmune A/M Immunosoppressione  
Epilessia complessa B Debolezza bulbare o respiratoria, epilessie sensibili alla febbre, encefalite di Rasmussen in caso di terapia immunosoppressiva  
Ictus A/M/B Comorbidità Se possibile evitare procedure mediche che generano aerosol (e.g. nebulizzazione di farmaci, CPAP, BiPAP e terapia nasale
Ipertensione intracranica idiopatica B BMI>40  
Malattie da accumulo di glicogeno     A/M/B FVC<60%, disordini glicolitici (GSDV, VII, XIII), diabete e patologie cardiache ischemiche, ventilazione BiPAP  
Miastenia congenita con coinvolgimento respiratorio o necessità di ventilazione notturna A    
Miastenia grave   A/M Immunosoppressione, debolezza dei muscoli respiratori Potrebbe essere necessario aumentare la dose di steroidi. Non aumentarli troppo velocemente, ciò aumenterebbe la debolezza muscolare
Miastenia oculare o miastenia congenita ben controllata nell’adulto senza coinvolgimento respiratorio negli ultimi 10 anni e studio del sonno normale B    
Miopatia congenita A/M FVC<60%, NIV e tosse debole  
Miosite, polimiosite A/M Se la malattia è attiva, rischio elevato dovuto a debolezza dei muscoli respiratori, coesistente malattia polmonare interstiziale e altri disturbi del tessuto connettivo. Immunosoppressione Non interrompere gli steroidi
Neuropatia amiloide A/M Neuropatia autonoma, problemi cardiaci  
Neuropatie ereditarie Nessuno/A Cifoscoliosi e/o debolezza neuromuscolare del torace/diaframma  
Neuropatie idiopatiche Nessuno    
Neuropatia motoria multifocale A/B Trattamento con ciclofosfamide  
Neuropatie paraproteinemiche A/B Immunosoppressione  
Neurosarcoidosi A/M Immunosoppressione, comorbidità  
Paralisi cerebrale B    
Paraparesi spastica ereditaria M/B    
Patologie dei motoneuroni A Ventilazione  
Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica M/B Coinvolgimento diaframmatico/respiratorio, immunosoppressione  
Sclerosi multipla M/A Immunosoppressione o difficoltà nella deglutizione e respirazione – Evitare il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, trattamenti con alemtuzumab o cladribine (il rischio di infezioni virali è più alto nei 3-6 mesi dopo il trattamento) -Farmaci associati con rischio moderato di infezione: ocrelizumab, fingolimod -Terapie sicure: interferon beta 1a, interferon beta 1b, glatiramer, teriflunomide, dimethyl fumarate -Considerare di interrompere i trattamenti in pazienti ospedalizzati con una forma grave di COVID-19. Il trattamento può essere ripreso dopo 4 settimane o quando i sintomi sono scomparsi
Sindrome Anti-MOG A/M Immunosoppressione  
Sindrome di Guillain-Barre M Ventilazione, debolezza respiratoria neuromuscolare  
Sindrome di POEMS A/M Immunosoppressione, debolezza neuromuscolare  
Sindromi genetiche degenerative/atassiche M Debolezza bulbare  
Sindrome miastenica di Lambert Eaton A/M    
Sindrome miastenica  congenita con crisi respiratorie che hanno rischiesto l’ospedalizzazione negli ultimi 10 anni A/M    
Sindrome mitocondriale   A/M Rischio di decompensazione durante l’infezione, rischio di cardiomiopatia. Diabete, immunosoppressione Trattare aggressivamente le crisi durante gli episodi di decompensazione o ictus
Trauma cranico M/B Difficoltà bulbari  
Vasculite (qualsiasi) A/M Immunosoppressione, coinvolgimento di polmoni e reni  
Vasculite cerebrale A/M Immunosoppressione, comorbidità, debolezza bulbare o respiratoria  

A=alto, M=moderato, B=basso

NIV=ventilazione non-invasiva

FVC=capacità vitale forzata

Bibliografia:

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Wang H, Li T, Barbarino P, Gauthier S, Brodaty H, Molinuevo JL, Xie H, Sun Y, Yu E, Tang Y, Weidner W, Yu X. Dementia care during COVID-19. Lancet. 2020 Apr 11;395(10231):1190-1191.

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Papa SM, Brundin P, Fung VSC, Kang UJ, Burn DJ, Colosimo C, Chiang HL, Alcalay RN, Trenkwalder C; and the MDS-Scientific Issues Committee. Impact of the COVID-19 Pandemic on Parkinson’s Disease and Movement Disorders. Mov Disord. 2020 Apr 6.

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Siamo un gruppo di medici, biologi, e ricercatori. Scriviamo in associazione con AIRIcerca in capacità privata (non rappresentiamo le rispettive istituzioni!) nel tentativo di aiutare i medici italiani che stanno affrontando l’epidemia Covid19. Controlliamo costantemente la letteratura scientifica e forniamo brevi riassunti in italiano peer-reviewed (troverete per ogni riassunto il nome di chi lo ha scritto e chi lo ha revisionato). Per agevolare la ricerca delle informazioni, assegnamo delle parole-chiave ad ogni riassunto. Speriamo in questo modo di fornire una versione concisa e in italiano di quanto di nuovo ha da offrire la letteratura scientifica sull’epidemia.

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